A cause d'un envahisseur venu d'une autre dimension, MU, la ville de Tokyo se retrouve isolée.
Un jeune homme de 17 ans, Kamina Ayato est surpris par l'attaque d'un étrange chasseur.
Là , il rencontre une mystérieuse jeune fille, Mishima Reika...
Ensemble, ils arrivent dans un temple souterrain situé dans la baie de Tokyo où ils aperçoivent un immense oueuf en lévitation.
Comme guidé par la voix de Reika, quelque chose naît de cet oeuf...
le mystérieux géant RahXephon.
Ayato s'empare de celui ci, et bat Dolem, l'arme géante.
Malheuresement Ayato perd Reika durant le combat et reçoit un choc en apprenant que le sang de la mère qui l'a élevé est bleu.
Ayato s'échappe de Tokyo avec RahXephon, et pour la première fois, il découvre la vérité sur le monde qui l'entoure.
Il découvre que Tokyo est dirigé par MU, un enemi de l'humanité.
La personne qui a aidé Ayato à  s'échapper appartient à  l'organisation qui combat MU... Shitou Haruka de la TERRA intelligence.
Ayato doit maintenant piloter RahXephon et lutter contre le monde où il était habitué à  vivre.
Le monde dans lequel vivent ses amis, ses voisins et sa mère...